Syndrome carcinoïde

Le patient présente un syndrome carcinoïde lié à une tumeur neuroendocrine iléale métastatique au foie. La physiopathologie repose sur la sécrétion excessive de sérotonine et d'autres amines vasoactives par la tumeur, qui échappent au métabolisme hépatique de premier passage en raison des métastases hépatiques. Le diagnostic est évoqué cliniquement par la triade flushing, diarrhée et atteinte valvulaire droite, confirmée par l'élévation de la chromogranine A et des 5-HIAA urinaires. La prise en charge implique le contrôle des symptômes par des analogues de la somatostatine, la recherche de la tumeur primitive par imagerie fonctionnelle (TEP-scanner au Gallium-68 DOTATATE), et une discussion en RCP pour envisager une chirurgie de cytoréduction ou une chimio-embolisation des métastases hépatiques. Le diagnostic différentiel inclut la mastocytose systémique, les tumeurs pancréatiques sécrétantes (VIPome) et certains syndromes paranéoplasiques digestifs.